Wat zijn zeldzame vormen van borstkanker?

Er bestaan veel verschillende soorten zeldzame borstkanker. Na onderzoek kan jouw behandelend arts je vertellen uit welk soort cellen de borstkanker is ontstaan en welke kenmerken de kankercellen hebben. Dit kan helpen om je ziekte beter te begrijpen.

Er zijn een aantal vormen van zeldzame borstkanker. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het vóórkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.

In dit artikel beschrijven we diverse zeldzame vormen van borstkanker.

Soorten borstkanker

De soort borstkanker zegt iets over uit welke cellen de borstkanker ontstaan is, en hoe het er onder de microscoop uitziet.

Alle soorten borstkanker zijn invasief: de kankercellen kunnen doorgroeien in het omliggende weefsel en kunnen ook uitzaaien.

De verschillende soorten borstkanker zijn:

  1. Ductaal carcinoma in situ (DCIS)
  2. Lobulair carcinoma in situ (LCIS)
  3. Invasief carcinoom NST
  4. Invasief lobulair carcinoom
  5. Hormoongevoelige borstkanker
  6. HER2-positieve borstkanker
  7. Triple negatieve borstkanker
  8. Inflammatoire borstkanker
  9. Zeldzame vormen van borstkanker.

Zeldzame soorten borstkanker

Jaarlijks krijgen ongeveer 20.000 mensen in Nederland een zeldzame vorm van kanker. Ook bij borstkanker komen zeldzame vormen voor. Een klein deel van de borstkankerpatiënten heeft een zeldzame vorm, zoals inflammatoire borstkanker, de ziekte van Paget, phyllodestumor, medullair carcinoom en tubulair carcinoom. Ook borstkanker bij mannen is zeldzaam. Aangezien deze vormen van borstkanker niet vaak voorkomen, is er weinig over bekend en daarom leggen we onderstaand uit wat de meest voorkomende zeldzame soorten van borstkanker zijn. 

Ziekte van Paget

Bij de ziekte van Paget zitten er kankercellen in de bovenste laag van de huid van de borst. De kwaadaardige cellen zitten meestal in de tepel of eromheen (in de tepelhof). Vaak zit er ook nog een tumor in het borstweefsel.

De ziekte komt het meest voor bij vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door vrouwen van boven de 70 jaar. De ziekte wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium I of stadium II). De hoofdbehandeling voor de ziekte van Paget is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling).

Bij de ziekte van Paget kun je last hebben van de volgende klachten:

  • Je hebt jeukende uitslag op de tepel en tepelhof.
  • Er komt vocht of bloed uit je tepel.
  • Je tepel is naar binnen getrokken, terwijl dat eerst nog niet zo was.
  • Er zitten knobbeltjes rondom je tepel en je tepelhof.

De ziekte van Paget wordt beschouwd als een voorstadium van borstkanker. Vrouwen met deze ziekte hebben vaak ook invasieve borstkanker of Ductaal Carcinoom in Situ (DCIS), een voorstadium van borstkanker.

De overleving voor de ziekte van Paget is relatief hoog: 5 jaar na de diagnose is 90% van de patiënten nog in leven.

Medullair carcinoom

Medullair carcinoom ontstaat uit de melkbuisjes en is een subsoort van invasief carcinoom NST. De eerste klacht is meestal een knobbeltje in de borst. Medullair carcinoom kan ook pijn, zwelling, roodheid of gevoeligheid in de borst veroorzaken.

De tumor kan behoorlijk groot worden, maar de vooruitzichten zijn meestal goed. Soms zaait de tumor uit naar de lymfeklieren in de oksel.

Metaplastisch carcinoom

Ook metaplastisch carcinoom is een subsoort van invasief carcinoom NST. Het eerste symptoom is meestal een knobbel in de borst die snel is gegroeid.

Metaplastisch is vaak een agressieve tumor die snel groeit. De kankercellen kunnen uitzaaien naar de longen en daarbij de lymfeklieren in de oksel ‘overslaan’. Meestal zijn de vooruitzichten niet zo goed.

Tubulair carcinoom

Ook tubulair carcinoom is een vorm van invasief carcinoom NST. Bij deze vorm ontstaan er veel kleine klieren en buisjes die erg lijken op de normale melkklieren en melkbuisjes. Een tubulair carcinoom is meestal klein (1 cm of minder) en voelt stevig en hard aan.

Tubulair carcinoom zaait bijna nooit uit; meestal zijn de vooruitzichten goed. Ongeveer 1% van alle borstkankers is een tubulair carcinoom.

Mucineus carcinoom

Een andere zeldzame vorm van borstkanker is mucineus mammacarcinoom. Mucineus betekent: slijmvormend. Als de patholoog deze vorm van borstkanker onder de microscoop bekijkt, is tussen de cellen veel slijm te zien.

Mucineus carcinoom is meestal een wat minder agressieve vorm van borstkanker. Daardoor hebben vrouwen met mucineus carcinoom vaak gunstige vooruitzichten.

Een andere naam voor mucineus carcinoom is colloïd carcinoom.

Papillair carcinoom

Heel soms is borstkanker een papillair carcinoom. De tumor heeft de vorm van een papil. Een papil is een uitsteekseltje in de vorm van een knop met een steeltje eraan.

De tumor ziet er dan een beetje uit als een paddenstoel. De stam van het papillair carcinoom zit vast aan het borstweefsel.

Adenoïd cysteus carcinoom (ACC)

Dit is een speekselklier-achtige tumor die in de borst kan ontstaan. De eerste klacht van ACC is een stevige, pijnlijke knobbel in de borst die je door de huid heen kunt voelen.

Hulp nodig met medisch zorg of een gezonde leefstijl?

Wil je meer informatie of een afspraak maken? Neem dan a.j.b. rechtstreeks contact met ons op via 085-2019275 of via ons contactformulier

Meer lezen over borstkanker, kanker en de gezondheid van je borsten?

Bronnen: SHE Health Clinics, Kanker.nl, Integraal Kankercentrum, Borstkanker Vereniging, Pink Ribbon

Deel dit artikel

Welkom op onze vernieuwde website!

SHE Health wordt nog beter!

Onze vernieuwde website biedt je een moderne & toegankelijke ervaring. Want jouw gezondheid verdient de beste zorg én de beste online ondersteuning.

Mis niets van onze opening in november 2025
Meld je aan voor updates voor onze opening en de laatste artikelen over jouw gezondheid.