Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom (MRK syndroom of MRKH-syndroom) is een aangeboren aandoening waarbij de ontwikkeling van de vrouwelijke voortplantingsorganen, met name de baarmoeder en de vagina, onvolledig is. Deze aandoening wordt ook wel het MRK-type I syndroom genoemd en staat bekend om de afwezigheid of onderontwikkeling van deze voortplantingsorganen bij getroffen vrouwen. Soms is er een kuiltje op de plaats van de vagina.
De aandoening is vrij zeldzaam. In Nederland worden naar schatting 16 tot 20 vrouwen per jaar met dit syndroom geboren. Het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom is niet erfelijk.
In dit artikel leggen we je uit wat het MRK syndroom is, wat de symptomen zijn, wat de oorzaken zijn en welke behandelingen er mogelijk zijn. Door begrip en bewustzijn te vergroten, kunnen we vrouwen met het MRKH syndrome beter ondersteunen en informeren.
Oorzaken MRK syndroom
Het MRK syndroom wordt veroorzaakt doordat de buizen van Müller zich tijdens de ontwikkeling van de foetus niet met elkaar versmelten. Normaal gesproken zorgt de versmelting van de buizen van Müller ervoor dat er een vagina en een baarmoeder ontstaan. Vrouwen met het MRK syndroom hebben wel eileiders. Een gedeelte van de buizen van Müller groeit namelijk uit tot eileiders. De eierstokken van deze vrouwen functioneren normaal.
Symptomen MRK syndroom
Een MRK-vrouw (of MRKH-vrouw) ontwikkelt zich uitwendig net als andere vrouwen. Ze heeft een clitoris en buitenste en binnenste schaamlippen. Ook oksel- en schaamhaar ontwikkelt zich tijdens de puberteit en de vrouw ontwikkelt borsten onder invloed van de hormoonproductie. De menstruatie blijft echter uit. Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap zijn namelijk geen baarmoeder en vagina aangelegd. Normaal gesproken ontstaan deze organen in de zesde tot achtste week van de zwangerschap uit twee buizen, de buizen van Mϋller.
De eierstokken van een MRKH-vrouw ontwikkelen zich wel normaal. Vanaf de puberteit heeft ze elke maand een eisprong, onder invloed van hormonen zoals oestrogenen en progesteron. Het lichaam neemt het eitje in de buikholte op en het verdwijnt daar snel.
Aan de buitenkant zie je niet dat de vagina ontbreekt. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, zit meestal wel een kuiltje. Hoe diep en ook hoe soepel dit is, verschilt van vrouw tot vrouw. Dit kuiltje heeft zich voor de geboorte ontwikkeld uit ander weefsel, dus niet uit de buizen van Müller.
Soms gaat er in dezelfde fase van de embryonale ontwikkeling (zesde tot achtste week van de zwangerschap) nog iets anders mis. Naast het MRKH-syndroom kunnen verstoringen optreden in de aanleg van: de nieren, bijvoorbeeld hoefijzervormige nieren, of er wordt maar één nier aangelegd; het skelet, bijvoorbeeld scoliose of vergroeiing van de nekwervels; het gehoororgaan, bijvoorbeeld door middenoorafwijkingen; het hart (komt zelden voor).
In het kort zijn de symptomen van het MRK-syndroom:
- Afwezigheid van de baarmoeder: Een van de meest opvallende kenmerken van het MRK-syndroom is de afwezigheid van de baarmoeder. Dit betekent dat getroffen vrouwen niet in staat zijn om zwanger te worden en biologische kinderen te dragen.
- Onderontwikkelde vagina: De vagina kan ook onderontwikkeld zijn, waardoor geslachts-gemeenschap moeilijk of onmogelijk is zonder medische interventie.
- Normale eierstokken en eileiders: Het is belangrijk op te merken dat de eierstokken en eileiders over het algemeen normaal functioneren bij vrouwen met het MRK-syndroom. Dit betekent dat ze eicellen kunnen produceren, wat de optie van draagmoederschap of adoptie open laat.
- Normale hormoonproductie: De hormoonproductie bij vrouwen met het MRK-syndroom is doorgaans normaal. Ze zullen de puberteit doormaken en secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen zoals borstgroei en lichaamsbeharing.
Het MRK-syndroom is niet gerelateerd aan de intelligentie of algemene gezondheid van een vrouw. Het heeft alleen betrekking op de ontwikkeling van de voortplantingsorganen.
Diagnose MRK syndroom
Het MRK syndroom wordt meestal ontdekt wanneer de menstruatie in de puberteit uitblijft. De huisarts zal in eerste instantie medicijnen voorschrijven om de menstruatie op te wekken. Wanneer dit niet lukt zal de patiënt doorverwezen worden naar een gynaecoloog. De gynaecoloog kan vervolgens door middel van lichamelijk onderzoek en eventueel een MRI-foto/kijkoperatie en bloedonderzoek een diagnose stellen. Veel vrouwen met het MRK syndroom kiezen ervoor hier niets aan te laten doen.
Behandeling MRK syndroom
De behandelingsmogelijkheden voor vrouwen met het MRK-syndroom zijn:
- Vagina-uitbreidingsprocedures: Chirurgische ingrepen kunnen worden uitgevoerd om de vagina te vergroten, waardoor geslachtsgemeenschap mogelijk wordt.
- Psychotherapie: Psychologische ondersteuning kan nuttig zijn om vrouwen te helpen omgaan met de emotionele aspecten van de aandoening.
- In-vitrofertilisatie (IVF): Voor vrouwen die biologische kinderen willen, kan IVF in combinatie met draagmoederschap een optie zijn.
Raadpleeg altijd een medische professional voor een nauwkeurige diagnose en gepaste behandeling. Samen kunnen we een verschil maken in het leven van vrouwen met MRKH-syndroom.
Leven met het MRK syndroom
Als je te horen krijgt dat je het MRKH-syndroom hebt, is dat een heftig bericht. De boodschap houdt een ingrijpende verandering in je leven en je zelfbeeld in. Je kunt in de war raken over je eigen identiteit, met alle gevolgen van dien voor hoe je over jezelf en je lichaam denkt. Dat is moeilijk in de toch al lastige periode van de puberteit.
Hoewel seksualiteit niet alleen afhankelijk is van het hebben van een vagina en baarmoeder, zal dit toch een moeilijk onderwerp zijn. Voordat je hier een weg in vindt, zul je jezelf moeten accepteren zoals je bent. Overigens is het mogelijk om door middel van een operatie of het gebruik van een pelotte een vagina te creëren. Of je hier wel of niet voor kiest, is heel persoonlijk.
De baarmoeder kan echter niet gemaakt worden door een plastisch chirurg. Daardoor zal je geen zwangerschap kunnen dragen. Een genetisch eigen kind is echter wel mogelijk door middel van draagmoederschap met IVF. Met behulp van een IVF-behandeling kunnen je eigen eicellen bevrucht worden met zaadcellen van je partner. Het ontstane embryo kan in de baarmoeder van een draagmoeder worden geplaatst.
Veel gestelde vragen over het MRKH-syndroom
Wat veroorzaakt het Mayer-Rokitansky-Küster syndroom bij vrouwen?
Het exacte mechanisme dat leidt tot het MRKH-syndroom is nog niet duidelijk, maar er wordt aangenomen dat genetische factoren een rol spelen bij de ontwikkeling ervan.
Is het MRKH-syndroom behandelbaar?
Hoewel het MRKH-syndroom niet te genezen is, zijn er wel behandelingsmogelijkheden om de symptomen te beheersen en de reproductieve mogelijkheden voor vrouwen met het syndroom te verbeteren.
Kunnen vrouwen met het MRKH-syndroom kinderen krijgen?
Vrouwen met het MRKH-syndroom kunnen moeite hebben om op natuurlijke wijze zwanger te worden vanwege de afwezigheid van een baarmoeder, maar alternatieve reproductieve opties zoals draagmoederschap en adoptie zijn veelal haalbare keuzes.
Hoe vaak komt het MRKH-syndroom voor?
Het MRKH-syndroom wordt als zeldzaam beschouwd, met een geschatte prevalentie van ongeveer 1 op de 4.000 tot 5.000 vrouwelijke geboorten.
Wat zijn de psychologische gevolgen van het MRKH-syndroom?
Omgaan met het MRKH-syndroom kan psychologische gevolgen hebben, waaronder gevoelens van isolatie en zorgen over het lichaamsbeeld. Steun zoeken bij professionals in de geestelijke gezondheidszorg is cruciaal.
Zijn er praatgroepen voor vrouwen met het MRKH-syndroom?
Ja, er zijn steungroepen en online gemeenschappen waar vrouwen met het MRKH syndroom met elkaar in contact kunnen komen, ervaringen kunnen delen en emotionele steun kunnen krijgen. Een goed startpunt is Stichting MRKH.
Meer informatie of afspraak maken?
Wil jij je medisch laten onderzoeken en/of behandelen door een ervaren vrouwelijke gynaecoloog of een plastisch chirurg, of wil je een afspraak maken voor ons jonge meiden (12-20 jaar) spreekuur gynaecologie? Maak dan een afspraak bij onze SHE Health Clinics vrouwenkliniek. Hiervoor kun je rechtstreeks contact met ons opnemen via 085-2019275 of via ons contactformulier.
Meer lezen over vulvaklachten, vaginale klachten en vaginale gezondheid?
- SHE Health Clinics infopagina gynaecologisch zorgaanbod.
- SHE Health Clinics infopagina Focale Vulvitis (vulvair vestibulitis syndroom).
- SHE Health Clinics infopagina dyapareunie (pijn bij vrijen).
- SHE Health Clinics infopagina vaginisme.
- SHE Health Clinics infopagina vaginale schimmelinfectie.
- SHE Health Clinics infopagina vulvacorrectie.
- SHE Health Clinics gynaecologische check-up.
- SHE Health Clinics infopagina vaginale klachten.
- SHE Health Clinics infopagina vaginale droogte.
- SHE Health Clinics infopagina overgang en menopauze.
- SHE Health Clinics infopagina bekkenbodemklachten.
- SHE Health Clinics infopagina menstruatieklachten.
- SHE Health Clinics infopagina leefstijl poli.
- SHE Health Clinics infopagina anticonceptie.
- SHE Health Clinics infopagina vaginale infectie.
- SHE Health Clinics infopagina pijn bij vrijen.
- SHE Health Clinics infopagina soa.
- De beste tips van SHE Health Clinics.
- Geen zin meer in maandverband of tampons? Dít zijn de alternatieven!
- Hoe onderzoek je jouw eigen vulva?
- Déze 8 vragen worden een gynaecoloog het vaakst gesteld.
- Wat zijn alle alternatieven voor de anticonceptiepil?
- Alles wat je moet weten over vaginakanker.
- Wat is het vulvair vestibulitis syndroom (VVS)?
- 10 feiten en fabels over de vulva.
- Wat zijn de gevolgen van aanranding en verkrachting?
- Er zijn 5 verschillende soorten vagina’s en ze zijn allemaal normaal!
- Waarom hebben sommige vrouwen minder zin in seks (FSIAD)?
- Hoe ontstaat ontsteking of irritatie van de vagina bij meisjes?
- Menstruatiepijn? ‘Mensturberen’ is volgens onderzoek dé oplossing!
- 14 feiten en fabels over de G-spot.
- Waarschuwing: ‘Stop geen parels of jade eieren in je vagina!’.
- Wat zijn de symptomen van bacteriële vaginose?
- 15 feiten en fabels over endometriose.
- Wat zijn de 4 plekken die nog gevoeliger zijn dan je G-spot?
- Lichen sclerosus: vervelende huidziekte bij vrouwen.
- 7 dagelijkse dingen die invloed hebben op de gezondheid van je vagina.
- Prenatale blootstelling aan hormoonverstoorders vergroot gezondheidsrisico´s bij kinderen.
- Het uitstrijkje: alles wat je moet weten over dit bevolkingsonderzoek.
- 15 oorzaken van vaginale jeuk.
- Er zijn 5 verschillende soorten vagina’s en ze zijn allemaal normaal!
- Hoe kun je jouw vagina gezond houden na een antibioticakuur?
- Wat zijn de behandelingen van FSIAD (Female Sexual Interest/Arousal Disorder).
- 15 redenen waarom vrouwen eigenlijk commando door het leven zouden moeten gaan.
- Wat is ‘witte vloed’?
- 24 feiten en fabels over de morning-afterpil.
- Deze menstruatiecup maakt vrijen tijdens je menstruatie een stuk gemakkelijker!
- Urologen denken dat vibrator kan helpen bekkenbodemspieren te verstevigen.
- Wat kun je eten om je darmen gezond te houden?
- Heb ik een vaginale infectie of een soa?
- 12 dingen waarvan je niet wist dat je vagina het kan.
- Wat zijn vaginale spataderen en wat kan je er aan doen?
- Boost je gezondheid door te masturberen met deze voordelen!
- 10 oorzaken en symptomen van ongewenst urineverlies.
- Porna versus porno: wat zijn de verschillen?
- Moet ik mij zorgen maken bij bloedverlies na seks?
- Wat kun je eten om je darmen gezond te houden?
- Déze 10 symptomen moet je volgens een gynaecoloog nooit negeren.
- Dít zijn de 12 meest voorkomende oorzaken van vaginale droogte.
- Hoe noodzakelijk is het om een uitstrijkje te laten afnemen?
- De vagina: iedereen kent de weg, doch niemand kent de bewoners.
- Hoeveel seks heb JIJ nodig om gezond te blijven?
- Wat zijn de symptomen, oorzaak en behandeling van de ziekte van Asherman?
- Dít zegt de geur van je vagina over je gezondheid.
- Wat is het Post Birth Control Syndrome?
- 7 vaginale klachten die je moet kunnen herkennen.
- Hoe herken je de symptomen van een soa?
- Wat zijn alle alternatieven voor de anticonceptiepil?
- Top-20 meest gelezen seksuologie artikelen.
- Hoe weet je of je super gezond bent? Déze 7 kenmerken vertellen het je!
- 8 gewoontes die eigenlijk niet zo goed zijn voor je vagina.
- Een opgeblazen gevoel, buikpijn en nog 3 symptomen die kunnen wijzen op een eierstokcyste.
- 7 tips voor de juiste vaginale verzorging.
- Wát zegt de kleur van je urine over je gezondheid?
- 24 fabels en feiten over je vagina.
- Dít wil je weten over schaamlipkanker!
- Hoe goed en veilig zijn menstruatiecups?
- 28 opmerkelijke feiten over seks die je nog niet wist.
- Wat zegt je menstruatiebloed over je gezondheid?
- 7 feiten en fabels die iedere vrouw moet weten over schimmelinfecties.
- Abnormale menstruatie? Dan is er sprake van een menstruatiestoornis!
- Branderig gevoel bij het plassen, doch geen blaasontsteking? Dít zijn 6 mogelijke andere oorzaken.
- Wat zeggen de geur en kleur van je vaginale afscheiding?
- Wat gebeurt er tijdens een orgasme met je lichaam?
- 15 redenen waarom vrouwen eigenlijk commando door het leven zouden moeten gaan.
- Hoe behandel je vaginale schimmelinfectie?
- 10 redenen waarom naakt slapen gezonder is.
- Vaginale droogheid: oorzaken en behandeling.
- Wat is het verschil tussen een ouderdomswrat en een moedervlek?
- 12 praktische tips tegen menstruatiepijn.
- Dít zijn de 9 meest voorkomende symptomen die op kanker wijzen.
- Wat gebeurt er met je lichaam als je met de anticonceptiepil stopt?
- ‘Van het vrouwenlichaam weten we te weinig!’
- Wat te doen bij heftige menstruatiepijn (Dysmenorroe)?
- Moeite met klaarkomen? 10 tips voor een beter orgasme.
- 14 vragen over pijn bij het vrijen.
- Wat gebeurt er allemaal met je vagina naarmate je ouder wordt?
- 8 tips voor een beter seksleven.
- 10 soloseks tips: déze dingen moet iedere vrouw weten over masturberen.
- Dit kun je het best eten om je vagina gezond te houden.
- Depressiviteit rondom je menstruatie: wellicht is het PMS of PMDD?
- Wat zijn de symptomen van Persistent Genital Arousal Disorder (PGAD)?
- Diagnose PCOS (Polycysteus Ovarium Syndroom) komt vaak voor.
- Wat is tamponziekte (Toxic Shock Syndrome)?
- 21 verrassende bijwerkingen van de anticonceptiepil.
- Stop jij kankerverwekkende tampons in je vagina?
- Alles wat je moet weten over een orgaanverzakking.
- 12 tips tegen menstruatiehonger.
- Voordelen Gynaecologische Check-up.
- Menstruatiepijn en nog 5 symptomen die kunnen wijzen op endometriose.
- Hoe kun je precies weten of je ovuleert?
- Is jouw vagina volkomen normaal? Dít zijn de 7 typen vagina die je kunt hebben.
- Waarom stinkt je urine? Dít zegt de geur van je plas over je gezondheid.
- Doorlopen met vaginale ongemakken is onnodig!
- Van Vulva Tot Vagina: de voor- en nadelen van de pil.
- Welke symptomen kunnen wijzen op te slappe bekkenbodemspieren en wat kun je er aan doen?
- Hoe goed en veilig zijn menstruatiecups en wat zijn de voordelen?
- Zaden eten tegen menstruatieklachten (seed cycling). Helpt dat het echt?
- Wat zijn de eerste symptomen van de overgang?
- Welke soa’s kun je hebben zónder dat ze voor duidelijke symptomen zorgen?
- Wat zijn de beste porna sites voor vrouwen?
Bronnen: SHE Health Clinics, Stichting Staatsziekenfonds, Frya, Stichting MRK-vrouwen
